Ce cours-conférence visera à présenter les avancées récentes dans la biologie de la mitochondrie et à comprendre le rôle majeur de ces structures subcellulaires dans le cancer et certaines maladies métaboliques. La mitochondrie est un organite principalement responsable de la conversion de l'énergie potentielle chimique en énergie biologique, l'ATP. La mitochondrie participe aussi à la régulation de l'activité cellulaire via de nombreuses voies de signalisation. Depuis se première description par R. A. Von Kölliker en 1857, de nombreuses données alimentant les connaissances de cette structure subcellulaire se sont accumulées. Mentionnons simplement l’importance de l’étude de sa biochimie dans les années 1950 et 1960, de la bioénergétique, de son implication dans les stress oxydatifs et le découplage essentiel à la thermogenèse. Un regain d’attention a vu le jour lors de la découverte de son rôle dans différents programmes de mort cellulaire (apoptotique et/ou autophagique) ou encore, plus récemment, la mise en évidence de nombreuses interactions entre organites et de l’aspect très dynamique de cet organite dont la morphologie est régie par des processus de fusion et de fission contrôlés par les conditions physio-pathologiques. En effet, les mitochondries sont des organites dynamiques qui se déplacent, se divisent et fusionnent continuellement en fonction du type cellulaire, de l’état de différenciation cellulaire, de l’activité métabolique et des besoins énergétiques. La pertinence de l'étude des fonctions et de la dynamique mitochondriales est attestée par l'implication de ces processus dans la survie cellulaire, la différenciation cellulaire, la reproduction (qualité des gamètes, fécondation et le développement embryonnaire), le cancer et son implication dans des maladies neurologiques et métaboliques.